پیودرما گانگرنوزوم چیست

پیودرما گانگرنوزوم چیست -پیو درما گانگر نوزوم Pyoderma Gangernosum

پیودرما گانگرنوزوم چیست

پیودرما گانگرنوزوم یک درماتوز نوتروفیلیک غیر عفونی و التهابی اولسراتیو پوستی می باشدکه معمولا با پوسچول شروع می شود و به سرعت پیشرفت کرده و به زخم دردناک با حاشیه بنفش رنگ تبدیل می شود.با ظهور نشانه های بالینی و رد سایر بیماری های اولسراتیو پوستی تشخیص داده می شود. بیماری معمولا با اختلالات سیستمیک زمینه ای همراه است که معمول ترین آنها بیماری های التهابی روده، لوکمیا، میلوما، گامو پاتی مونوکلونال، هپاتیت مزمن فعال، لوپوس سیستمیک و التهاب مفاصل است.
اما همراهی با آنمی همولیتیک بسیار نادر بوده و خیلی کم مشاهده می شود.

این بیماری معمولا در 30-50 سالگی رخ می دهد اما ممکن است در هر سنی ظاهر شود. و زنان در سن پایین تری نسبت به مردان دچار می شوند.شایع ترین محل ایجاد ضایعات در قسمت ساق پا می باشد.

انواع بیماری پیو درما گانگر نوزوم :
1-نوع کلاسیک یا نوع اولسراتیو : به صورت پوسچول یا ندول کوچک و دردناک ظاهر می گردد که به سمت اولسر با حاشیه بنفش رنگ و لبه Undermined پیشرفت می کند.معمولا در محل تنه یا ساق پا ایجاد می شود.
بیماری زمینه ای شامل IBD (بیماری های التهاب روده) ،آرتریت و گاموپاتی مونو کلونال است.

2-نوع پوسچولر: اغلب طی فازهای حمله یا تشدید IBD(بیماری های التهابی روده) ایجاد می شود. پوسچول های دردناک با هاله ای از اریتم در اطراف آن بیشتر در نواحی اکستانسور اندام رخ می دهد که به تدریج اولسره می شوند.
با کنترل بیماری زمینه ای ضایعات بهبود میابند.

3-نوع بولوز یا آتیپیک: با تاول های هموراژیک سطحی در اندام فوقانی بروز می کند و همراه با اختلالات میلوپرولیفراتیو دیده می شود.

4-وژتاتیو: به صورت اولسر سطحی ،بدون درد،فاقد حاشیه بنفش رنگ و اغلب منفرد دیده می شود و معمولا با اختلالات سیستمیک همراه نیست.

تشخیص بیماری پیو درما گانگر نوزوم
بیماری با ظهور علایم و رد سایر علل اولسر پوستی تشخیص داده می شود.تشخیص افتراقی بیماری شامل وگنر، سندرم آنتی فسفولیپید آنتی بادی، بیماری بهجت، اکتیما ، اسپور تریکوز و پانیکولیت می باشد.در حدود 50تا 70 درصد موارد با اختلالات سیستمیک همراه است که شایع ترین آنها IBD (بیمار های التهابی روده)می باشد.
سایر اختلالات شامل لوکمیا، میلوما، گاموپاتی مونو کلونال ،هپاتیت مزمن فعال،لوپوس سیستمیک و آرتریت می باشد.

درمان پیو درما گانگر نوزوم
قدم اول درمان مشخص کردن نوع ضایعه و جستجو جهت بیماری زمینه ای است.درمان بستگی به شدت و حضور اختلالات زمینه ای دارد.
درموارد خفیف درمان های موضعی شامل کمپرس مرطوب و پوشش های هیدروفیلیک، عوامل ضد میکروبی و استروئیدها ی موضعی کفایت می کنند.
در موارد شدیدتر و مقاوم به درمان های موضعی ،استروئید سیستمیک تجویز می شود.و در مواردی که استروئید به تنهایی پاسخگو نباشد از درمان های کمکی از جمله آزاتیوپرین، سیکلوسپورین، تالیدومید، کلوفازیمین، کلشی سین، کلرامبوسیل استفاده می شود.